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【鱼鳞病】鱼鳞病的介绍

来源:苏州乐桥皮肤专科 时间:2019-05-21 作者:苏州皮肤专科

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文章摘要:鱼鳞病(又 称蛇皮病)是一种常见的角化障碍性皮肤病,75%属遗传。患者皮肤粗糙、干燥,伴有糠秕状鳞屑,呈菱形或多角形,淡褐或深褐色不等;多数对称地发生于四肢 伸侧。轻者夏

  鱼鳞病(又 称蛇皮病)是一种常见的角化障碍性皮肤病,75%属遗传。患者皮肤粗糙、干燥,伴有糠秕状鳞屑,呈菱形或多角形,淡褐或深褐色不等;多数对称地发生于四肢 伸侧。轻者夏季完全消失,冬季出现或加重,重者皮肤变厚,斑纹明显。多在出生后不久发病,儿童期开始明显,成年后不会好转。由于汗腺减少,患者可因出汗困 难而感到周身不适,甚至有轻微发热,冬季则有皮肤皲裂,毛发稀疏干燥。或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,患者可因排汗困难而感到周身不适、甚至有轻微发 热、发痒、重者皮肤较厚,有灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。

 

赵女士腿上鱼鳞病的治疗前后对比图

鱼鳞病的四大类型及症状:

  1、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可 受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

  2、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化 性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限 性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性 者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

  4、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮 红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲 及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

鱼鳞病的遗传及影响自身健康

  一、鱼鳞病影响下一代:鱼鳞病是一种遗传性疾病,大多为常染色体隐性遗传方式。并会引起相关的综合症,如:

  ①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征;

  ②鱼鳞病侏儒智能障碍综合征;

  ③智能障碍癫痫鱼鳞病综合征;

  ④鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征;

  ⑤毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征;

  ⑥鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征;

  ⑦鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征。

  二、疾病对精神的影响:鱼鳞病将遗传到下一代,给人带来经济和精神上的双重负担。

【拓展阅读】

  鱼鳞病患者护理要点

  1、注意自身保暖。鱼鳞病患者应该尽量避免风寒刺激皮肤,增强身体的抵抗力,利于缓解病情和康复。

  2、洗澡不宜过勤。鱼鳞病患者不宜过多洗澡,肥皂少用,洗澡之后最好使用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。

  3、补充维生素A。鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人。因此,补充维生素A,可有效缓解鱼鳞病的症状。多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。

  4、注意皮肤护理。鱼鳞病患者皮肤干燥粗糙,尤其在冬季燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冬季要特别做好皮肤的护理。


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